同时由于缺乏结缔组织支持
2019-11-26 12:09
来源:未知
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不断进展的,有症状的,和更有可能导致肝功能损害,出血和甚至恶性变

出血的倾向反映腺瘤的组织学特性即有类似正常的肝细胞的大块板状或束状藉由被扩大的血管窦分开的细胞束。 这些血管窦等同与变薄壁毛细血管并由于动脉压力而受到灌注,因为腺瘤缺乏门脉补给而是完全由周边动脉血管供血。 广泛的血管窦和供血动脉构成肝细胞腺瘤的富血供性质 ,同时由于缺乏结缔组织支持,使得其容易出血。因为肿瘤囊壁通常是缺失或不完全的, 出血可能进入肝或腹腔之内。腺瘤中时常可以见到枯否细胞在但是其数量减少功能不良或简直没有功能。腺瘤中由个特异性的病理学特征 就是 胆管的缺失这一点帮助区分fnh和腺瘤

虽然由于病理学家对原发的这种的肝肿瘤的不熟悉导致其使用不严谨的和另人困惑的命名方法和会导致与其他的肿瘤的(特别是fnh)区别模糊的标准来对肝腺瘤进行定义, 肝腺瘤的组织病理学说特征现在已经很好的证实了。

腺瘤细胞比正常的肝细胞大并且包含大量的肝醣和脂类 (fig 2)。胞内而且胞间神经丛脂类不常见地表现为肿瘤的肉眼观下的脂肪沉积。脂类积聚解释了腺瘤 (fig 3) 的标本表面的特异性黄色观,而且在ct或mr图像含有脂类的证据在诊断肝细胞的腺瘤方面可能是有帮助的。

肝细胞的腺瘤偶尔发生地在没有已知的使易罹患因素的患者中,但很少发生在孩子和成年的男性身上。 最近被认知的肝腺瘤的病因的是肝的脉管构造的天生或后天性异常。 同时我们发现肝腺瘤患者多有门静脉缺失或阻塞或门静脉和肝静脉分流, 特别地在患“ 肝腺瘤病 "的患者中, -肝腺瘤病是一个在 1985 年被 flejou 及其同仁定义为缺乏其他已知的危险因子多发的病灶( 通常 10)肝 腺瘤。 肝腺瘤病好像是一个特别的疾病。 虽然肝腺瘤病的腺瘤组织学地类似其他的腺瘤, 但是它与服用类固醇无关, 而且多表现为多结节的,

2.histopathologic features

肝腺瘤是一个通常在有口服避孕药使用历史的女病患身上被发现的不寻常的良性肿瘤。现代的横断图像技术的能帮助发现这些肿瘤,而且最近的研究证实在大部份的情况下区分来自其他的良性和有恶意的肿瘤分化是可能的。 因为肝腺瘤的有鉴别意义的成像特征通常在单一的超声,ct 或磁共振成像上并不是很明显,所以选择最佳图像技术是决定性的.

1.clinical and epidemiologic features

事实上,肝腺瘤在口服避孕药被应用临床的那年.(1960)之前是未见报道的 。虽然肝腺瘤的明确的发病机制仍然是未知的, 但是在用含雌激素的或雄激素的类固醇药物治疗的人群里其发病率,发病的病灶的数量和大小明显地增加。而且, 这因果的关系还与服用的剂量和时间有关, 使用雌激素或雄激素的时间越长,剂量越大的患者发病的几率越高。在从未用口服避孕药的女人中,肝腺瘤的发病率为1/1000000每年。长期口服避孕药的患者的发病率增加到30–40/1000000每年

即使维持在一个稳定的表现数年之后 ,腺瘤还是可以恶变为肝细胞癌 (hcc),虽然几率相对较小(fig 4). 而且,腺瘤和 hcc 可能有相似的成像特征和组织病理学的特征,导致区分困难和完全切除不可能。其他像血清afp的水平,肿瘤生长间期这样的标准,有助于hcc 的诊断

另一易患肝细胞腺瘤另外的危险群体是一型肝醣贮积病的患者。 在这些患者中,腺瘤倾向与多发并且易恶变, 虽然后者仍然相当少见。

报道的肝腺瘤中70%- 80% 是孤立的,但是遇到一个患者有二或三个腺瘤的情况并不罕见, 特别是在多期ct 或mr成像检查中.肝醣贮积病或肝腺瘤病的患者可能在影像检查中发现多达一打的病灶,而在手术切除的标本中可能会发现更多病灶fig 1。单发的腺瘤大小介于 1 cm 到超过 15 cm。 典型的类固醇- 相关的腺瘤时常当它直径到达大约 5 cm 的时候出现临床的体征。 大的和多发的腺瘤倾向于自发的出血

大多数的患者是无症状的并且肝功能多为正常的和血清afp无上升,大的腺瘤可能引起腹部右上象限满胀感。然而,肝腺瘤的第一临床表现显示是自然的破裂或出血, 导致急性的腹痛和相应的低血压甚至是死亡, 越来越多的肝腺瘤多在没有任何症状和体征的患者进行腹部多期扫描和mr检查时发现

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